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D114-3-35-He: Antiphospholipid Syndrome

下列何者是antiphospholipid syndrome最常出現的臨床表現? A. deep vein thrombosis B. retinal artery thrombosis C. pre-eclampsia D. Libman-Sacks endocarditis 點此顯示/隱藏答案與詳解 這是一道關於抗磷脂質症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS) 臨床表現的題目。 【題目重述與初步分析】 題目:   下列何者是 antiphospholipid syndrome 最常出現的臨床表現? (A) deep vein thrombosis (B) retinal artery thrombosis (C) pre-eclampsia (D) Libman-Sacks endocarditis 題型:   疾病的臨床表現(流行病學特徵)。 拆解題幹:   關鍵字是 "antiphospholipid syndrome" 和 "最常出現的臨床表現"。這題考的是對 APS 各種臨床表現發生頻率的理解。 台灣本土考量:   APS 在台灣的診斷與治療原則與國際指引一致,其臨床表現譜也相似。 【正確答案標示與詳盡解析】 正確答案:(A) deep vein thrombosis 解釋為何正確: Antiphospholipid syndrome (APS) 的臨床特徵主要包括 血管血栓 (vascular thrombosis)   和/或   妊娠相關併發症 (pregnancy morbidity) 。 在血管血栓事件中, 靜脈血栓栓塞 (venous thromboembolism, VTE)   比動脈血栓更為常見。 深層靜脈血栓 (Deep Vein Thrombosis, DVT) ,尤其是下肢 DVT,是 APS 患者中最常見的血栓事件類型。肺栓塞 (pulmonary embolism, PE) 也很常見,常與 DVT 合併發生或為其後果。 根據多項研究和臨床觀察 (例如,參考 Euro-Phospholipid Project Group 的數據或 UpToDate 的總結),DVT 是 APS 患者中報告頻率最高的...

抗磷脂質症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS)

抗磷脂質症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS) 是一個重要的全身性自體免疫疾病,以反覆動靜脈血栓和/或妊娠相關併發症為主要特徵,並伴隨血清中持續存在抗磷脂質抗體 (antiphospholipid antibodies, aPL)。 抗磷脂質症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS) 1. 定義 (Definition) 抗磷脂質症候群是一種後天獲得的自體免疫性血栓易形成狀態 (acquired autoimmune thrombophilia),其特徵為: 臨床表現:   反覆發生動脈或靜脈血栓、以及/或懷孕相關的併發症。 實驗室證據:   血清中持續存在至少一種抗磷脂質抗體 (aPL),包括狼瘡抗凝血因子 (lupus anticoagulant, LA)、抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibodies, aCL) 或抗 β2-醣蛋白I抗體 (anti-β2 glycoprotein I antibodies, anti-β2GPI)。 APS 可以是原發性的 (Primary APS),也可以是續發於其他疾病,最常見的是全身性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE),稱為續發性APS (Secondary APS)。 2. 流行病學 (Epidemiology) APS 的確切盛行率尚不完全清楚,估計在一般人口中約為 40-50例/每10萬人。 在特定族群中盛行率較高: 年輕型中風 (stroke in young adults, <50歲):約 10-15% 可能與 aPL 有關。 反覆靜脈血栓栓塞 (venous thromboembolism, VTE):約 5-20%。 反覆流產婦女:約 10-15%。 SLE 患者:約 30-40% 具有 aPL,其中約一半會在20年內發展出 APS。 好發於年輕至中年女性,但男性亦可發生。 3. 致病機轉 (Pathophysiology) APS 的致病機轉複雜且尚未完全闡明,但核心在於   抗磷脂質抗體 (aPL)   的作用。這些抗體並非直接針對磷脂質本身,而是針對與磷脂質結合的血漿蛋白,其中最重要的靶蛋白是   β2-醣蛋白I (...