D114-3-35-He: Antiphospholipid Syndrome

下列何者是antiphospholipid syndrome最常出現的臨床表現？

A. deep vein thrombosis

B. retinal artery thrombosis

C. pre-eclampsia

D. Libman-Sacks endocarditis


點此顯示/隱藏答案與詳解

這是一道關於抗磷脂質症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS) 臨床表現的題目。

【題目重述與初步分析】

  • 題目： 下列何者是 antiphospholipid syndrome 最常出現的臨床表現？

    • (A) deep vein thrombosis

    • (B) retinal artery thrombosis

    • (C) pre-eclampsia

    • (D) Libman-Sacks endocarditis

  • 題型： 疾病的臨床表現（流行病學特徵）。

  • 拆解題幹： 關鍵字是 "antiphospholipid syndrome" 和 "最常出現的臨床表現"。這題考的是對 APS 各種臨床表現發生頻率的理解。

  • 台灣本土考量： APS 在台灣的診斷與治療原則與國際指引一致，其臨床表現譜也相似。

【正確答案標示與詳盡解析】

  • 正確答案：(A) deep vein thrombosis

  • 解釋為何正確：

    • Antiphospholipid syndrome (APS) 的臨床特徵主要包括血管血栓 (vascular thrombosis) 和/或 妊娠相關併發症 (pregnancy morbidity)。

    • 在血管血栓事件中，靜脈血栓栓塞 (venous thromboembolism, VTE) 比動脈血栓更為常見。

    • 深層靜脈血栓 (Deep Vein Thrombosis, DVT)，尤其是下肢 DVT，是 APS 患者中最常見的血栓事件類型。肺栓塞 (pulmonary embolism, PE) 也很常見，常與 DVT 合併發生或為其後果。

    • 根據多項研究和臨床觀察 (例如，參考 Euro-Phospholipid Project Group 的數據或 UpToDate 的總結)，DVT 是 APS 患者中報告頻率最高的單一臨床表現。

【錯誤選項分析】

  • (B) retinal artery thrombosis (視網膜動脈血栓)：

    • 為何錯誤： 雖然動脈血栓（如中風、心肌梗塞、周邊動脈阻塞）也是 APS 的重要表現，但總體而言，靜脈血栓的發生率高於動脈血栓。視網膜動脈血栓屬於動脈血栓的一種，可能發生在 APS 患者，但其頻率遠低於 DVT。

    • 何時可能為真： 如果題目問的是某種特定的動脈血栓表現，或者在特定亞群患者中，但就「最常出現」而言，不是首選。

  • (C) pre-eclampsia (子癇前症)：

    • 為何錯誤： 子癇前症是 APS 相關的妊娠併發症之一，也是 APS 診斷標準中的臨床標準之一。然而，題目問的是「最常出現的臨床表現」，並未限定於妊娠婦女。若將所有 APS 患者（包括男性和非懷孕女性）納入考量，DVT 的整體發生率通常高於特定妊娠併發症。即使在育齡女性 APS 患者中，血栓事件的累積發生率也可能與妊娠併發症相當或更高，取決於研究群體。

    • 何時可能為真： 如果題目限定於「懷孕的 APS 患者最常見的併發症之一」，那麼子癇前症會是一個強力的競爭選項。但題目是泛指所有 APS 患者。

  • (D) Libman-Sacks endocarditis (李-薩氏心內膜炎)：

    • 為何錯誤： Libman-Sacks endocarditis 是一種非細菌性贅疣性心內膜炎，最典型地與全身性紅斑狼瘡 (SLE) 相關。雖然 APS 可以是原發性的，也可以繼發於 SLE，且 APS 患者（尤其是合併 SLE 者）可能出現心臟瓣膜病變，包括類似 Libman-Sacks 的贅生物，但它並非 APS 最常見的臨床表現。其發生率遠低於 DVT。

    • 何時可能為真： 如果題目問的是「APS 合併 SLE 患者可能出現的心臟表現」，這會是一個相關選項，但絕非「最常見」。

【核心概念與考試重點提煉】

  • 核心知識點：

    1. APS 的兩大類臨床表現：血管血栓 (靜脈或動脈) 和 妊娠併發症。

    2. 在 APS 中，靜脈血栓比動脈血栓更常見。

    3. DVT 是 APS 最常見的血栓類型，也是整體最常見的臨床表現之一。

  • 高頻考點：

    • APS 的診斷標準 (Sydney 修改版 Sapporo criteria)：至少一項臨床標準 + 至少一項實驗室標準。

      • 臨床標準：血管血栓、妊娠併發症 (反覆早期流產、不明原因胎死腹中、因子癇前症/子癇症/胎盤功能不全導致的早產)。

      • 實驗室標準：狼瘡抗凝血素 (lupus anticoagulant, LA)、中高力價的抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody, aCL) IgG/IgM、中高力價的抗β2醣蛋白I抗體 (anti-β2 glycoprotein I antibody, anti-β2GPI) IgG/IgM。陽性結果需間隔至少12週重複確認。

    • APS 的治療原則：長期抗凝治療 (通常使用 Warfarin，目標 INR 2.0-3.0；若為動脈血栓或反覆血栓，可能更高)。懷孕期間的治療 (Aspirin + Heparin)。

    • 災難性 APS (Catastrophic APS, CAPS)：一種罕見但致命的併發症。

  • 預測延伸問題：

    • APS 患者發生中風，其抗凝治療目標為何？

    • APS 孕婦的標準治療方案？

    • 下列何者不是 APS 的實驗室診斷標準？

【相關知識擴展與整合】

  • APS 屬於後天性血栓形成傾向 (acquired thrombophilia) 的重要原因。

  • 需與遺傳性血栓形成傾向 (如 Factor V Leiden mutation, Prothrombin gene mutation, Protein C/S deficiency, Antithrombin deficiency) 進行鑑別，尤其是在年輕、無明顯誘因發生血栓的患者。

  • APS 可為原發性 (primary APS)，或繼發於其他自體免疫疾病 (secondary APS)，最常見的是 SLE。

【學習與記憶輔助】

  • 記憶 APS 臨床表現口訣："CLOTS" (雖然不完全對應，但可幫助聯想)

    • Clotting (DVT, PE, Stroke)

    • Livedo reticularis (網狀青斑，一種皮膚表現)

    • Obstetric complications (妊娠併發症)

    • Thrombocytopenia (血小板低下，也可能出現)

    • Skin ulcers (皮膚潰瘍)

    • (此口訣僅為輔助記憶，DVT 仍是最核心的)

Comments

Post a Comment