腦下垂體 (Pituitary Gland)

腦下垂體 (Pituitary Gland) 是內分泌學的核心，也是醫師國考的重點。我們將從解剖、生理功能、到臨床相關疾病進行一個系統性的介紹。

腦下垂體 (Pituitary Gland) 總論

腦下垂體常被稱為「內分泌系統的主宰腺體 (Master Gland)」，因其分泌的多種荷爾蒙調控著全身多個重要的內分泌器官。對其結構與功能的深入理解，是診斷及治療相關疾病的基石。

一、 解剖學與組織學 (Anatomy and Histology)

  1. 位置 (Location):

    • 腦下垂體位於顱底中央的蝶鞍 (Sella Turcica) 內，這是一個蝶骨 (Sphenoid bone) 上的凹陷結構。

    • 大小約 1 cm，重量約 0.5-0.9 g。

    • 重要鄰近結構 (Clinically Relevant Structures):

      • 上方： 視交叉 (Optic chiasm)。因此，腦下垂體腫瘤向上壓迫時，最典型的臨床表現是雙顳側偏盲 (Bitemporal hemianopsia)。

      • 下方： 蝶竇 (Sphenoid sinus)。這是經蝶竇手術 (Transsphenoidal surgery) 移除腦下垂體腫瘤的路徑。

      • 兩側： 海綿竇 (Cavernous sinus)，其中包含第 III, IV, V1, V2, VI 對腦神經及內頸動脈 (Internal carotid artery)。

  2. 主要分部 (Major Divisions):

    • 前葉 (Anterior Pituitary / Adenohypophysis):

      • 源自胚胎時期的拉克氏囊 (Rathke's pouch)，為腺體組織。

      • 佔腦下垂體約 80% 的體積。

      • 其血液供應來自下視丘-腦下垂體門脈系統 (Hypothalamic-hypophyseal portal system)，這是一個關鍵的生理結構，下視丘分泌的釋放荷爾蒙 (Releasing hormones) 與抑制荷爾蒙 (Inhibiting hormones) 經由此系統直接作用於前葉。

    • 後葉 (Posterior Pituitary / Neurohypophysis):

      • 源自神經外胚層，是下視丘神經元的軸突末梢延伸，為神經組織。

      • 它不製造荷爾蒙，僅儲存並釋放由下視丘製造的荷爾蒙。

二、 生理功能：荷爾蒙調控

前葉包含五種主要的內分泌細胞，分泌六種重要的荷爾蒙。記憶口訣可參考 "FLAT PiG"。

荷爾蒙 (Hormone)英文縮寫分泌細胞 (Cell Type)下視丘調控 (Hypothalamic Control)主要標的與功能
促卵泡激素(Follicle-Stimulating Hormone)FSH促性腺細胞 (Gonadotroph)**GnRH (+) ** (促性腺素釋放素)性腺 (Gonads):<br>女性：促進卵泡發育、雌激素分泌<br>男性：促進精子生成 (Spermatogenesis)
黃體生成素(Luteinizing Hormone)LH促性腺細胞 (Gonadotroph)**GnRH (+) **性腺 (Gonads):<br>女性：誘發排卵、黃體形成<br>男性：刺激睪丸 Leydig cell 分泌睪固酮
促腎上腺皮質素(Adrenocorticotropic Hormone)ACTH促皮質素細胞 (Corticotroph)**CRH (+) ** (促腎上腺皮質素釋放素)腎上腺皮質 (Adrenal Cortex):<br>刺激糖皮質素 (Cortisol) 分泌
促甲狀腺素(Thyroid-Stimulating Hormone)TSH促甲狀腺素細胞 (Thyrotroph)**TRH (+) ** (促甲狀腺素釋放素)<br>**Somatostatin (-) **甲狀腺 (Thyroid):<br>刺激甲狀腺素 (T3, T4) 合成與釋放
泌乳素 (Prolactin)PRL泌乳素細胞 (Lactotroph)**Dopamine (-) ** (主要為抑制性調控)<br>**TRH (+) ** (次要)乳腺 (Mammary Gland):<br>促進乳汁製造與分泌
生長激素 (Growth Hormone)GH生長激素細胞 (Somatotroph)**GHRH (+) ** (生長激素釋放素)<br>**Somatostatin (-) **全身組織 (尤其肝臟、骨骼、肌肉):<br>促進生長、透過肝臟產生 IGF-1

臨床重點：

  • 泌乳素 (Prolactin) 的調控很特別，主要是受下視丘的多巴胺 (Dopamine) 持續抑制。因此，任何干擾多巴胺傳遞至前葉的因素（如：腦下垂體柄壓迫、多巴胺拮抗劑藥物）都可能導致高泌乳素血症。

  • ACTH、TSH、LH、FSH 都是醣蛋白，共享相同的 α-次單元，但其 β-次單元具有特異性。

後葉儲存並釋放由下視丘的視上核 (Supraoptic nucleus, SON) 和室旁核 (Paraventricular nucleus, PVN) 製造的兩種荷爾蒙。

  1. 抗利尿激素 (Antidiuretic Hormone, ADH) / 精胺酸血管加壓素 (Arginine Vasopressin, AVP):

    • 主要製造位置： 視上核 (SON)。

    • 釋放刺激： 血漿滲透壓升高、血容量下降。

    • 主要功能： 作用於腎臟集尿管的 V2 受體，增加水通道蛋白 (Aquaporin-2) 表現，促進水分再吸收。

    • 臨床相關疾病：

      • 缺乏： 中樞性尿崩症 (Central Diabetes Insipidus, CDI)。

      • 過多： 抗利尿激素不適當分泌症候群 (SIADH)。

  2. 催產素 (Oxytocin):

    • 主要製造位置： 室旁核 (PVN)。

    • 釋放刺激： 嬰兒吸吮乳頭、子宮頸擴張。

    • 主要功能： 刺激子宮平滑肌收縮（分娩）、刺激乳腺肌上皮細胞收縮（泌乳）。

三、 臨床相關疾病概論 (Overview of Clinical Disorders)

腦下垂體疾病大致可分為三類：

  1. 功能亢進 (Hyperpituitarism):

    • 最常見原因為功能性腺瘤 (Functioning adenoma)。

    • 高泌乳素血症 (Hyperprolactinemia): 最常見的功能性腦下垂體腺瘤 (Prolactinoma)。

    • 肢端肥大症/巨人症 (Acromegaly/Gigantism): GH 分泌過多。

    • 庫欣氏病 (Cushing's Disease): ACTH 分泌過多。

    • 較少見的有 TSH-oma, Gonadotropinoma。

  2. 功能低下 (Hypopituitarism):

    • 指一種或多種前葉荷爾蒙分泌不足。

    • 常見原因：

      • 非功能性腺瘤 (Non-functioning adenoma) 的壓迫效應。

      • 手術或放射線治療後遺症。

      • 席恩氏症候群 (Sheehan's Syndrome): 產後大出血導致腦下垂體缺血性壞死。

      • 腦下垂體中風 (Pituitary Apoplexy): 腺瘤內急性出血或梗塞。

      • 浸潤性疾病 (如：肉狀瘤病 Sarcoidosis、血鐵沉積症 Hemochromatosis)。

    • 荷爾蒙喪失順序 (Typical order of loss): 通常是 GH, LH/FSH → TSH → ACTH。ADH 的喪失（導致 CDI）在腦下垂體前葉功能低下時相對少見。

  3. 腫塊效應 (Mass Effect):

    • 由任何腦下垂體腫瘤（功能性或非功能性）或鞍上腫塊引起。

    • 頭痛： 壓迫硬腦膜。

    • 視覺障礙： 壓迫視交叉，導致雙顳側偏盲。

    • 腦神經麻痺： 侵犯海綿竇。

四、 診斷評估 (Diagnostic Evaluation)

  1. 生化檢查 (Biochemical Tests):

    • 基礎荷爾蒙測定： 測量早上 8 點的 Cortisol, ACTH, TSH, free T4, LH, FSH, Testosterone/Estradiol, Prolactin, IGF-1 (作為 GH 的篩檢)。

    • 動態功能測試 (Dynamic Tests):

      • 刺激試驗 (Stimulation tests): 用於評估功能低下，如 Insulin tolerance test (ITT) 評估 GH 和 ACTH 儲備功能。

      • 抑制試驗 (Suppression tests): 用於評估功能亢進，如 Oral glucose tolerance test (OGTT) 抑制 GH (用於診斷 Acromegaly)，或 Dexamethasone suppression test (用於診斷 Cushing's syndrome)。

  2. 影像學檢查 (Imaging):

    • 腦部核磁共振 (Brain MRI) 加上顯影劑 (Gadolinium) 是評估腦下垂體及蝶鞍區結構的首選工具。

  3. 視野檢查 (Visual Field Testing):

    • 評估是否有視交叉壓迫。

這是一個關於腦下垂體的全面性概覽，涵蓋了從基礎到臨床的核心知識。

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