黃疸 (Jaundice)

黃疸 (Jaundice)不僅是一個常見的臨床表徵，更是醫師國家考試中，鑑別診斷思維的絕佳考題。它橫跨了血液、肝膽、腸胃、感染等多個次專科，必須建立一個清晰的思維框架。

在我們開始之前，請務必記住：這裡所有的討論內容，皆為醫學教育與應考模擬之用，絕對不能直接應用於真實的臨床病人照護。臨床決策應基於對病人的親自評估與最新的醫療指引。

好的，我們開始。當你看到一個病人皮膚或鞏膜變黃時，你的腦中應該要立刻啟動一個系統性的評估流程。

第一步：定義與病生理機轉 (Definition & Pathophysiology)

黃疸 (Jaundice 或 Icterus) 是指血液中膽紅素 (Bilirubin) 濃度過高，導致皮膚、鞏膜 (sclera) 及黏膜組織呈現黃色的現象。臨床上，當總膽紅素 (Total bilirubin) 濃度超過 2.5-3.0 mg/dL 時，通常肉眼可見。

要理解黃疸的分類與鑑別診斷，就必須先精通膽紅素的代謝路徑。我們可以把它想像成一個「廢物處理工廠」的流程：

  1. 原料產生 (Production):

    • 約80%的膽紅素來自於衰老的紅血球。紅血球在網狀內皮系統 (reticuloendothelial system, 主要在脾臟) 被破壞後，血紅素 (Heme) 釋出。

    • Heme 經由 Heme oxygenase 轉化為 Biliverdin (膽綠素)，再經由 Biliverdin reductase 轉化為 未結合型膽紅素 (Unconjugated Bilirubin, UCB)。

    • UCB 是脂溶性的，在血液中需與白蛋白 (Albumin) 結合才能運送。

  2. 肝臟加工 (Hepatic Processing):

    • 攝取 (Uptake): 肝細胞從血液中攝取與白蛋白分離的 UCB。

    • 結合 (Conjugation): 這是最關鍵的一步。在肝細胞內，UCB 經由 UDP-glucuronosyltransferase (UGT) 這個酵素的作用，與葡萄糖醛酸 (glucuronic acid) 結合，形成 結合型膽紅素 (Conjugated Bilirubin, CB)。

    • CB 是水溶性的，無毒，可以排泄到膽汁中。

    • **[高頻考點]** UGT酵素的活性是理解幾種遺傳性高膽紅素血症的關鍵 (如 Gilbert's syndrome, Crigler-Najjar syndrome)。

  3. 產品排泄 (Excretion):

    • CB 被主動運輸至膽小管 (bile canaliculi)，成為膽汁的主要成分。

    • 膽汁經由肝內膽管、總肝管、總膽管，最後排入十二指腸。

  4. 最終處理 (Final Disposal):

    • 在腸道中，CB 被腸道菌叢轉化為 Urobilinogen (尿膽素原)。

    • 大部分 Urobilinogen 氧化成 Stercobilin (糞膽素)，隨糞便排出 (這是糞便呈棕色的原因)。

    • 少部分 Urobilinogen 被腸道再吸收 (腸肝循環)，一部分經由腎臟排出，形成 Urobilin (尿膽素) (這是尿液呈黃色的原因)。

第二步：黃疸的分類與鑑別診斷

根據上述的代謝路徑，任何一個環節出問題，都可能導致黃疸。臨床上，我們習慣將黃疸分為三大類：

1. 肝前性黃疸 (Pre-hepatic Jaundice)

  • 問題核心： 膽紅素「原料」生產過剩，超過了肝臟正常的處理能力。

  • 實驗室特徵：

    • 未結合型膽紅素 (UCB) 顯著升高。

    • 肝功能指數 (AST/ALT, Alk-P) 通常正常。

    • 因為 UCB 不溶於水，不會出現在尿中 (Acholuric jaundice)。

    • 糞便和尿液中的 Urobilinogen 會增加，導致糞便顏色加深。

  • 常見原因：

    • 溶血 (Hemolysis): 自體免疫溶血性貧血、遺傳性球形血球症、G6PD 缺乏症、鐮刀型貧血、輸血反應。

    • 無效性紅血球生成 (Ineffective erythropoiesis): 如海洋性貧血 (Thalassemia)、巨幼細胞性貧血 (Megaloblastic anemia)。

2. 肝因性黃疸 (Intra-hepatic Jaundice)

  • 問題核心： 肝臟「工廠」本身出問題，導致攝取、結合或排泄膽紅素的能力下降。

  • 實驗室特徵：

    • 可以是 UCB 升高、CB 升高，或兩者皆升高，取決於病因。

    • AST/ALT 會顯著升高 (肝細胞損傷型) 或 Alk-P/GGT 升高 (肝內膽汁鬱積型)。

  • 常見原因：

    • 遺傳性疾病 (主要影響結合功能，UCB升高):

      • **[考試重點]** Gilbert's syndrome: 最常見，UGT 活性輕度下降，通常在壓力、飢餓或感染時出現輕微黃疸。

      • **[考試重點]** Crigler-Najjar syndrome: UGT 活性嚴重缺乏 (Type I) 或顯著下降 (Type II)，可導致嚴重的 UCB 升高與核黃疸。

    • 肝細胞損傷 (Hepatocellular Injury):

      • 病毒性肝炎 (A, B, C, E 型肝炎)

      • 酒精性肝炎

      • 藥物性肝損傷 (DILI)

      • 自體免疫性肝炎

      • 肝硬化 (Cirrhosis)

    • 肝內膽汁鬱積 (Intrahepatic Cholestasis):

      • 原發性膽道性膽管炎 (Primary Biliary Cholangitis, PBC)

      • 原發性硬化性膽管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)

      • 藥物、敗血症 (Sepsis)、懷孕期間膽汁鬱積。

3. 肝後性黃疸 (Post-hepatic Jaundice) / 阻塞性黃疸 (Obstructive Jaundice)

  • 問題核心： 膽汁的「運輸路徑」被阻塞，導致膽汁無法順利排入腸道。

  • 實驗室特徵：

    • 結合型膽紅素 (CB) 顯著升高。

    • Alk-P 和 GGT 會顯著升高 (膽汁鬱積型)。

    • 因為水溶性的 CB 會逆流回血液並從腎臟排出，導致 尿液顏色變深 (茶色尿)。

    • 因為膽汁無法進入腸道，糞便缺乏糞膽素，導致 糞便顏色變淺 (陶土色糞便, clay-colored stool)。

  • 常見原因：

    • 總膽管結石 (Choledocholithiasis)

    • 胰臟頭癌 (Pancreatic head cancer) **[臨床珍珠(Clinical Pearl)]** Courvoisier's sign: 無痛性黃疸合併可觸摸到的腫大膽囊，強烈暗示惡性腫瘤阻塞。

    • 膽管癌 (Cholangiocarcinoma)

    • 膽管狹窄 (Biliary stricture)

第三步：臨床評估流程

當你面對一位黃疸病人，你的思路應該是：

  1. 問診 (History):

    • 症狀: 腹痛 (膽結石？)、發燒畏寒 (膽管炎？)、體重減輕 (惡性腫瘤？)、搔癢 (膽汁鬱積？)。

    • 病史: 肝炎病史、飲酒史、用藥史 (包括中草藥、保健食品)、家族史、旅遊史、輸血史。

  2. 理學檢查 (Physical Exam):

    • 生命徵象: 發燒、心搏過速、低血壓 (敗血症？)。

    • 慢性肝病表徵: 蜘蛛痣 (spider angiomata)、手掌紅斑 (palmar erythema)、腹水 (ascites)、腹壁靜脈曲張 (caput medusae)。

    • 腹部檢查: 肝脾腫大、壓痛點 (Murphy's sign)、腫塊、膽囊是否可觸摸 (Courvoisier's sign)。

  3. 實驗室檢查 (Labs):

    • 首要三項: Total/Direct Bilirubin, AST/ALT, Alk-P/GGT。

    • 其他: CBC (看有無溶血或感染)、PT/INR (評估肝臟合成功能)、Amylase/Lipase (懷疑胰臟問題時)。

  4. 影像學檢查 (Imaging):

    • 腹部超音波 (Abdominal Ultrasound): 第一線首選工具。無創、快速。可以看膽囊、膽管有無擴張 (dilatation) 或結石。膽管擴張強烈暗示「肝後性阻塞」。

    • 電腦斷層 (CT) / 磁振膽胰管攝影 (MRCP): 當超音波無法確定病因，或懷疑胰臟/膽道腫瘤時使用。

    • 內視鏡逆行性膽胰管攝影 (ERCP): 兼具診斷與治療功能，可用於取石、放置支架。

總結與比較

為了方便你記憶，這裡有一個高頻考點的比較表：

特徵肝前性 (Pre-hepatic)肝因性 (Intra-hepatic)肝後性 (Post-hepatic)
主要問題膽紅素產生過多肝細胞功能異常膽道阻塞
主要升高膽紅素未結合型 (UCB)UCB 和/或 CB結合型 (CB)
AST/ALT正常顯著升高 (肝細胞型)輕度升高或正常
Alk-P/GGT正常輕度升高或顯著升高(膽汁鬱積型)顯著升高
尿液顏色正常深色 (若CB升高)茶色/深褐色
糞便顏色顏色加深正常或變淺陶土色/淺色
常見範例溶血性貧血病毒性肝炎、肝硬化總膽管結石、胰臟癌

以上是關於黃疸的整體框架性介紹，從病生理學到臨床評估。這個架構非常重要，能幫助你在面對複雜病例時保持思路清晰。

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