D113-A-51-Nr: 巴金森氏症候群(parkinsonian syndrome)

關於巴金森氏症候群(parkinsonian syndrome)的敘述,下列何者錯誤?

(A) 後天的(acquired)巴金森氏症的成因包含藥物引發、水腦、缺氧性腦病變、病毒感染或腦炎後遺症、一 氧化碳中毒、腦中風等

(B) 常見的Parkinson-Plus syndrome包含大腦皮質基底核退化症(corticobasal degeneration)、多重系統 萎縮症(multiple system atrophy)及進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)

(C) 巴金森氏病(Parkinson disease)是最常見的神經退化性動作障礙疾病,其主要臨床表現為顫抖 (tremor)、動作遲緩(bradykinesia)、肢體僵硬(rigidity)及姿勢不穩(postural instability)

(D) 巴金森氏病(Parkinson disease)是運動障礙疾病,不會有非動作(non-motor)相關症狀


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這是一道關於巴金森氏症候群(parkinsonian syndrome):

【題目重述與初步分析】

  • 題目: 關於巴金森氏症候群(parkinsonian syndrome)的敘述,下列何者錯誤?

    • (A) 後天的(acquired)巴金森氏症的成因包含藥物引發、水腦、缺氧性腦病變、病毒感染或腦炎後遺症、一氧化碳中毒、腦中風等

    • (B) 常見的Parkinson-Plus syndrome包含大腦皮質基底核退化症(corticobasal degeneration)、多重系統萎縮症(multiple system atrophy)及進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)

    • (C) 巴金森氏病(Parkinson disease)是最常見的神經退化性動作障礙疾病,其主要臨床表現為顫抖(tremor)、動作遲緩(bradykinesia)、肢體僵硬(rigidity)及姿勢不穩(postural instability)

    • (D) 巴金森氏病(Parkinson disease)是運動障礙疾病,不會有非動作(non-motor)相關症狀

  • 題型: 疾病知識辨誤題。測驗考生對於巴金森氏症候群的病因分類、臨床亞型以及巴金森氏病本身的臨床特徵(包含運動與非運動症狀)的理解。

  • 拆解題幹: 關鍵在於理解「巴金森氏症候群」是一個廣泛的傘狀術語,涵蓋了多種具有類似巴金森症狀的疾病實體。題目要求選出「錯誤」的敘述。

  • 台灣本土考量: 巴金森氏病及其相關症候群在台灣的診斷與治療原則與國際指引(如 Movement Disorder Society, MDS)相符。流行病學資料顯示台灣的盛行率亦隨高齡化而增加。

【正確答案標示與詳盡解析】

  • 正確答案:(D)

  • 解釋為何 (D) 錯誤:

    • 選項 (D) 敘述「巴金森氏病(Parkinson disease)是運動障礙疾病,不會有非動作(non-motor)相關症狀」是完全錯誤的。

    • 巴金森氏病 (Parkinson's Disease, PD) 雖然以運動症狀(motor symptoms)為主要診斷依據,但其同時伴隨非常廣泛且多樣的非運動症狀 (Non-Motor Symptoms, NMS)。這些 NMS 對病人的生活品質影響巨大,有時甚至比運動症狀更早出現或更令病人困擾。

    • 常見的非運動症狀包括:

      • 精神神經症狀: 憂鬱症 (最常見)、焦慮症、淡漠 (apathy)、認知功能障礙 (可進展至巴金森病失智症, Parkinson's disease dementia, PDD)、精神病症狀 (如視幻覺、妄想,尤其在藥物治療後或疾病晚期)。

      • 自主神經功能障礙: 便秘 (非常常見,可為早期症狀)、姿勢性低血壓、排尿困難或頻尿、性功能障礙、多汗或盜汗。

      • 睡眠障礙: 快速動眼期睡眠行為障礙 (REM sleep behavior disorder, RBD,常為PD的前驅症狀)、失眠、日間過度嗜睡 (excessive daytime sleepiness, EDS)、不寧腿症候群 (restless legs syndrome)。

      • 感覺症狀: 嗅覺減退或喪失 (hyposmia/anosmia,常為極早期症狀)、疼痛 (各種形式,如肌肉骨骼痛、神經病變痛、肌張力不全相關疼痛)、感覺異常。

      • 其他: 疲倦 (fatigue)、體重減輕、唾液過多 (sialorrhea) 或流涎。

    • 根據 Movement Disorder Society (MDS) 的診斷標準,NMS 的評估也是 PD 診斷和疾病嚴重度分級的重要部分。

【錯誤選項分析 (即本題中的正確敘述)】

  • (A) 後天的(acquired)巴金森氏症的成因包含藥物引發、水腦、缺氧性腦病變、病毒感染或腦炎後遺症、一氧化碳中毒、腦中風等

    • 為何正確: 此選項正確列舉了多種次發性巴金森氏症 (Secondary Parkinsonism) 的常見病因。次發性巴金森氏症是指由特定已知原因導致的巴金森症狀。

      • 藥物引發 (Drug-induced parkinsonism, DIP): 最常見的次發性原因,尤其由多巴胺D2受體阻斷劑引起,如第一代抗精神病藥 (e.g., haloperidol)、部分止吐劑 (e.g., metoclopramide, prochlorperazine)。其他藥物如valproate, lithium, amiodarone, SSRIs (罕見) 也可能。

      • 水腦 (Hydrocephalus): 特別是正常顱壓水腦 (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH),其典型三聯症為步態不穩、認知功能障礙、尿失禁。步態障礙可能類似巴金森症狀。

      • 缺氧性腦病變 (Hypoxic encephalopathy): 嚴重腦部缺氧可損傷基底核。

      • 病毒感染或腦炎後遺症 (Post-encephalitic parkinsonism): 歷史上以嗜睡性腦炎 (von Economo's encephalitis) 為著。其他如流感、日本腦炎、HIV等也可能相關。

      • 一氧化碳中毒 (Carbon monoxide poisoning): CO中毒可選擇性損傷蒼白球 (globus pallidus) 和黑質 (substantia nigra)。

      • 腦中風 (Vascular parkinsonism): 通常由多發性基底核區域或深部白質的腔隙性梗塞 (lacunar infarcts) 引起,常表現為下半身症狀較明顯 ("lower-body parkinsonism"),對左旋多巴 (Levodopa) 治療反應較差。

  • (B) 常見的Parkinson-Plus syndrome包含大腦皮質基底核退化症(corticobasal degeneration)、多重系統萎縮症(multiple system atrophy)及進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)

    • 為何正確: 此選項正確列舉了幾種主要的非典型巴金森氏症候群 (Atypical Parkinsonism),也稱為 Parkinson-Plus Syndromes。這些疾病除了巴金森症狀外,還具有其他獨特的神經系統表現 ("plus" features),通常對 Levodopa 治療反應不佳或僅短暫有效,且疾病進展較快、預後較差。

      • 大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD): 特徵為顯著不對稱的肢體僵硬、肌張力不全 (dystonia)、肢體失用症 (apraxia)、皮質感覺喪失 (cortical sensory loss)、異己手症候群 (alien limb phenomenon)。

      • 多重系統萎縮症 (Multiple System Atrophy, MSA): 主要分為以巴金森症狀為主的 MSA-P 型和以小腦共濟失調為主的 MSA-C 型。共同特點是早期出現且顯著的自主神經功能障礙 (如嚴重姿勢性低血壓、尿失禁、勃起功能障礙),以及可能的錐體束或小腦症狀。

      • 進行性上眼神經核麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP): 典型特徵為早期出現的姿勢不穩導致頻繁跌倒 (尤其是向後跌倒)、垂直眼球運動障礙 (尤其是向下凝視困難,"hummingbird sign" on MRI)、假性延髓麻痺 (pseudobulbar palsy,如構音困難、吞嚥困難)、額葉執行功能障礙和行為改變。

      • 另一個重要的 Parkinson-Plus syndrome 是路易氏體失智症 (Dementia with Lewy Bodies, DLB),其核心特徵包括波動性的認知功能障礙、反覆出現的視幻覺、以及自發性的巴金森症狀。

  • (C) 巴金森氏病(Parkinson disease)是最常見的神經退化性動作障礙疾病,其主要臨床表現為顫抖(tremor)、動作遲緩(bradykinesia)、肢體僵硬(rigidity)及姿勢不穩(postural instability)

    • 為何正確: 此選項正確描述了原發性巴金森氏病 (Idiopathic Parkinson's Disease, PD) 的流行病學地位及其核心運動症狀。

      • 最常見的神經退化性動作障礙疾病: PD 是全球第二常見的神經退化性疾病 (僅次於阿茲海默症),也是最常見的導致動作障礙的神經退化性疾病。

      • 主要臨床表現 (TRAP):

        • Tremor (顫抖): 典型為靜止性顫抖 (resting tremor),頻率約 4-6 Hz,肢體放鬆時明顯,執行自主動作時減輕或消失,睡眠中消失。常從單側肢體開始,可表現為 "pill-rolling" 樣動作。

        • Rigidity (僵硬): 肌肉張力增高,被動活動關節時可感覺到均勻的阻力 (鉛管樣僵硬, lead-pipe rigidity) 或伴隨顫抖的斷續性阻力 (齒輪樣僵硬, cogwheel rigidity)。

        • Akinesia/Bradykinesia (運動不能/動作遲緩): 動作啟動困難、執行速度緩慢、重複動作時幅度及速度逐漸衰減 (sequence effect)。這是診斷 PD 的核心必要條件。影響精細動作、行走 (如小碎步、起步困難、凍凝現象)、面部表情 (面具臉, hypomimia)。

        • Postural instability (姿勢不穩): 平衡反射受損,導致容易失去平衡和跌倒。通常在疾病中晚期出現,對 Levodopa 治療反應相對較差。

【核心概念與考試重點提煉】

  • 核心知識點:

    1. 巴金森氏症候群 (Parkinsonism) 的分類: 包括原發性PD、次發性Parkinsonism、非典型Parkinsonism (Parkinson-Plus Syndromes) 以及遺傳性Parkinsonism。

    2. 原發性巴金森氏病 (PD) 的診斷: 依賴於運動症狀 (bradykinesia 加上 tremor 或 rigidity),並需排除其他原因。對 Levodopa 的良好反應是重要的支持性證據。

    3. PD 的非運動症狀 (NMS): 極其重要,影響生活品質,種類繁多,可早於運動症狀出現。

    4. 次發性 Parkinsonism 的常見病因: 藥物、血管、中毒、感染等。

    5. Parkinson-Plus Syndromes (MSA, PSP, CBD, DLB) 的鑑別特徵: "Red flags" (如早期嚴重自主神經功能障礙、早期跌倒、對 Levodopa 反應差、對稱性發病、缺乏典型靜止性顫抖、快速進展、早期失智等) 有助於區分。

  • 高頻考點:

    • PD 的運動症狀 (TRAP) 和非運動症狀 (NMS) 的辨識。

    • PD 藥物治療的種類、機轉、副作用 (如 Levodopa 的運動併發症、多巴胺促效劑的衝動控制障礙)。

    • Drug-induced parkinsonism 的致病藥物。

    • MSA, PSP, CBD 與 PD 的臨床鑑別要點。

    • RBD (REM sleep behavior disorder) 作為 α-synucleinopathies (包括 PD, MSA, DLB) 的早期指標。

  • 預測延伸問題:

    • 「一位病人服用某藥物後出現手抖、動作變慢,停藥後症狀改善,最可能的診斷為何?該藥物可能是下列何者?」

    • 「一位老年男性,早期即有嚴重尿失禁及起立性暈眩,伴隨步態不穩及肢體僵硬,對 Levodopa 治療效果不佳,最可能的診斷是?」(答案可能為 MSA)

    • 「巴金森氏病病人出現視幻覺,下列何者為最不適當的處理方式?」(例如:給予典型抗精神病藥物)

    • 「下列何種非運動症狀最常作為巴金森氏病的前驅症狀?」(例如:嗅覺喪失、便秘、RBD)

【相關知識擴展與整合】

  • 神經病理學: PD 的核心病理是中腦黑質緻密部多巴胺神經元的進行性退化和路易氏體 (Lewy bodies,主要成分為 α-突觸核蛋白) 的形成。Parkinson-Plus Syndromes 則有其各自的病理特徵和影響腦區 (如 MSA 的 glial cytoplasmic inclusions,PSP/CBD 的 tau pathology)。

  • 鑑別診斷: 除了上述分類,還需與本態性顫抖 (Essential Tremor,動作性顫抖為主,無 bradykinesia/rigidity)、藥物副作用、憂鬱症伴隨動作遲緩等進行鑑別。

  • 治療進展: 除了藥物治療,深腦刺激術 (DBS) 對於特定 PD 病人有良好療效。針對 NMS 的治療也是目前研究的重點。

【學習與記憶輔助】

  • PD 運動症狀: TRAP (Tremor, Rigidity, Akinesia/Bradykinesia, Postural instability)。

  • Parkinson-Plus Syndromes 鑑別口訣/關鍵字:

    • MSA: Autonomic failure (早期嚴重自主神經功能障礙)。

    • PSP: Postural instability (早期跌倒) + Supranuclear gaze Palsy (垂直眼動困難)。

    • CBD: Cortical signs (失用症、異己手) + Basal ganglia (不對稱)。

    • DLB: Dementia + Lewy bodies (視幻覺、波動認知)。

  • NMS 的重要性: 提醒自己 PD 不只是運動疾病,NMS 影響深遠。

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