腎上腺危象 (Adrenal Crisis)

腎上腺危象 (Adrenal Crisis)是一個在內科急症中至關重要且必須熟練掌握的主題。依照定義、病生理學、臨床表現、診斷、治療及預防的架構，做一個系統性的整理。

腎上腺危象 (Adrenal Crisis / Acute Adrenal Insufficiency)

腎上腺危象是一種內分泌急症，因體內皮質醇 (Cortisol) 濃度絕對或相對不足，導致身體無法應對生理壓力 (stress)，進而引發的嚴重、危及生命的狀態。其特徵為頑固性低血壓 (refractory hypotension)、休克、以及代謝異常。

1. 病因與病理生理學 (Etiology and Pathophysiology)

腎上腺危象的發生，通常基於兩個要素：潛在的腎上腺功能不全加上一個促發事件。

A. 潛在的腎上腺功能不全 (Underlying Adrenal Insufficiency)

  1. 原發性腎上腺功能不全 (Primary Adrenal Insufficiency / Addison's Disease):

    • 腎上腺本身被破壞，無法分泌足夠的皮質醇與醛固酮 (Aldosterone)。

    • 常見原因 (台灣與國際)：

      • 自體免疫性腎上腺炎 (Autoimmune adrenalitis): 在已開發國家為最常見原因。

      • 感染： 結核病 (Tuberculosis) 曾是主因，在台灣仍需考慮。其他如 Fungal infections (e.g., Histoplasmosis), CMV, HIV。

      • 腎上腺出血或梗塞： 常見於敗血症 (特別是腦膜炎雙球菌血症，即 Waterhouse-Friderichsen syndrome)、抗凝血劑使用、或抗磷脂質症候群 (APS)。

      • 轉移性癌症： 肺癌、乳癌、黑色素瘤等。

      • 藥物： Ketoconazole, Fluconazole, Phenytoin, Rifampin, Etomidate 等會影響皮質醇合成或代謝。

  2. 次發性/三發性腎上腺功能不全 (Secondary/Tertiary Adrenal Insufficiency):

    • 下視丘-腦下垂體-腎上腺軸 (HPA axis) 功能障礙，導致 ACTH 分泌不足。

    • 最常見原因： 長期外源性類固醇治療後突然停藥或減量過快。這是臨床上最重要的原因。

    • 其他原因： 腦下垂體腫瘤、手術、放射治療、Sheehan's syndrome (產後腦下垂體壞死)、外傷性腦損傷等。

B. 促發事件 (Precipitating Factors)

在已有腎上腺功能不全的病人身上，任何增加生理壓力的事件都可能觸發危象，因為他們無法相應地增加皮質醇分泌。

  • 感染 (最常見)，如肺炎、泌尿道感染、敗血症。

  • 手術 (Surgery) 或 創傷 (Trauma)。

  • 脫水，如嘔吐、腹瀉。

  • 心肌梗塞、中風。

  • 懷孕。

  • 未遵從醫囑自行停用類固醇。

2. 臨床表現 (Clinical Manifestations)

臨床表現通常是漸進的，但在壓力事件下會急遽惡化。

  • 血流動力學 (Hemodynamic):

    • 頑固性低血壓與休克： 對輸液和升壓劑 (vasopressors) 反應不佳，這是最重要的臨床特徵。皮質醇能增加血管對兒茶酚胺的敏感性。

  • 腸胃道症狀 (Gastrointestinal):

    • 噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉。症狀可能嚴重到類似急腹症 (acute abdomen)。

  • 神經學症狀 (Neurological):

    • 虛弱、倦怠、意識混亂、嗜睡甚至昏迷。

  • 全身性症狀 (Constitutional):

    • 發燒 (常由潛在感染引起，但皮質醇不足本身也可導致體溫調節異常)。

  • 鑑別原發性 vs. 次發性的線索：

    • 色素沉著 (Hyperpigmentation): 皮膚 (特別是皺褶、疤痕處) 和黏膜 (口腔) 顏色變深。這是原發性的特徵，因 ACTH 前驅物 POMC 同時會產生 MSH (促黑素細胞激素)。次發性因 ACTH 低下，故不會有此表現。

    • 低血壓與脫水： 在原發性中更為顯著，因同時缺乏醛固酮導致鈉流失。

3. 實驗室與診斷 (Laboratory & Diagnosis)

A. 典型實驗室發現

  • 電解質：

    • 低血鈉 (Hyponatremia): 非常常見。在原發性中因醛固酮缺乏導致鈉流失；在次發性中因皮質醇缺乏無法抑制 ADH 分泌。

    • 高血鉀 (Hyperkalemia): 原發性的特徵，因醛固酮缺乏。次發性通常血鉀正常。

    • 高血鈣 (Hypercalcemia): 輕微，原因複雜，可能與血液濃縮和骨吸收增加有關。

  • 血糖： 低血糖 (Hypoglycemia)，因糖質新生作用 (gluconeogenesis) 受損。

  • 血液學： 嗜酸性球增多 (Eosinophilia) 是一個重要的線索。可能伴隨中性球減少、淋巴球增多。

  • 腎功能： Prerenal azotemia (BUN/Cr 升高)。

  • 酸鹼： 輕度代謝性酸中毒 (Metabolic acidosis)。

B. 診斷流程

腎上腺危象是一個臨床診斷，治療必須在確診前立即開始！

  1. 高度臨床懷疑： 對於任何有不明原因休克，特別是對輸液和升壓劑反應不佳，且合併上述電解質異常或腸胃道症狀的病人，都應高度懷疑。

  2. 立即採血，立即治療： 在給予類固醇之前，如果情況允許，應立即抽取血液檢體，用於後續檢測：

    • Serum cortisol

    • Plasma ACTH

    • Renin, Aldosterone

    • 常規生化、血糖、CBC

  3. 不要為了等待檢驗結果而延誤治療！

特徵比較原發性腎上腺功能不全 (Primary)次發性/三發性腎上腺功能不全 (Secondary/Tertiary)
ACTH高 (High)低或不適當的正常 (Low/Inappropriately Normal)
Aldosterone低 (Low)正常 (Normal) (RAAS 系統仍完整)
色素沉著有 (Present)無 (Absent)
高血鉀常見 (Common)罕見 (Rare)

4. 治療與管理 (Management)

治療的目標是：矯正血流動力學不穩、補充皮質醇、矯正代謝異常、並治療促發原因。

A. 緊急處置 (The "Stress Dose" Steroid & Fluids)

  1. 輸液復甦 (Fluid Resuscitation):

    • 立即給予 0.9% Normal Saline 靜脈輸注。前1-3小時可快速給予 1-3 公升，視病人體液狀態和心臟功能而定。

    • 若病人有低血糖，應使用 D5NS (5% Dextrose in Normal Saline)。

  2. 皮質醇補充 (Glucocorticoid Replacement):

    • 首選藥物：Hydrocortisone，因其同時具有糖皮質素和鹽皮質素 (mineralocorticoid) 的活性。

    • 標準劑量：

      • Hydrocortisone 100 mg IV bolus (立即給予)

      • 之後給予 Hydrocortisone 50 mg IV 每 6 小時 或 200 mg/24h 連續靜脈輸注。

    • 替代方案： 如果診斷尚不確定，且計劃進行 ACTH stimulation test，可先給予 Dexamethasone 4 mg IV，因其不會干擾 cortisol 的檢驗。但 Dexamethasone 幾乎沒有鹽皮質素活性，需更積極監控血壓和電解質。

B. 支持性治療

  • 密切監測生命徵象、尿量、意識狀態。

  • 矯正低血糖和電解質不平衡。

  • 尋找並治療促發原因：給予廣效性抗生素治療潛在感染等。

C. 後續治療

  • 當病人情況穩定、促發原因受控後，可逐漸將 IV hydrocortisone 減量，並在2-3天內轉換為口服維持劑量。

  • 對於原發性腎上腺功能不全的病人，當 hydrocortisone 劑量減至 < 50 mg/day 時，通常需要開始補充鹽皮質素，如 Fludrocortisone (0.05-0.2 mg/day)。

5. 預防 (Prevention) - "Sick Day Rules"

教育病人如何預防危象至關重要。

  1. 絕不自行停藥。

  2. 壓力調適劑量：

    • 輕度壓力 (如感冒、發燒 < 38°C)：口服類固醇劑量加倍或三倍，持續2-3天。

    • 中重度壓力 (如發燒 > 38°C、嚴重嘔吐腹瀉、接受手術)：必須立即就醫，接受靜脈注射類固醇。

  3. 隨身攜帶醫療識別卡或手環，註明「腎上腺功能不全，需使用類固醇」。

  4. 準備緊急類固醇注射包 (如 Solu-Cortef 100mg vial)，並教導病人及家屬如何肌肉注射。

考試重點 (Key Takeaways for Exam)

  • 核心特徵： 頑固性休克 + 低血鈉 + 高血鉀 + 低血糖。

  • 最常見原因： 長期使用類固醇後驟然停藥。

  • 診斷： 臨床診斷，先治療再確診。抽血 (Cortisol, ACTH) 後立即給予 Hydrocortisone。

  • 治療鐵三角： IVF (NS/D5NS) + IV Hydrocortisone 100mg + 尋找並治療促發因子。

  • 鑑別 Primary vs. Secondary： 關鍵在於色素沉著、血鉀、以及 ACTH 水平。

Comments

Post a Comment